Hidradenitis suppurativa/Acne Inversa

Was ist eine Acne inversa?

Akne ist die häufigste Hauterkrankung überhaupt. Sie äußert sich in einem komplexen Krankheitsbild mit vielen Subtypen.¹ Oft handelt es sich um milde Verlaufsformen, mit Komedonen (Mitessern) und wenigen Papeln (Pickeln).¹ Sie bedürfen im Allgemeinen keiner Therapie. Eine schwere Verlaufsform ist die Acne inversa, auch bekannt als Hidradenitis suppurativa. Es handelt sich hierbei um eine andauernde (chronische) Hauterkrankung, die durch eine Entzündung der Haarfollikel gekennzeichnet ist.² Haarfollikel sind sackartige Strukturen an den Haarwurzeln, in die z. B. Schweiß herstellende Drüsen enden. Sie geben dem Haar zudem Halt in der Kopfhaut.

Die Grafik zeigt Ihnen, was im Krankheitsverlauf der Acne inversa in der Haut passiert.

Wie Sie in der Abbildung sehen können, kommt es aufgrund der Entzündung zu einer übermäßigen Verhornung der Haut (Hyperkeratose). Die verhornten Hautzellen bewirken die Verstopfung des Haarfollikels (Verschluss). Die Folge ist ein Rückstau von Talg und Schweiß, was mit der Zeit zu einer Ausdehnung des Follikels und der Bildung von Eiteransammlungen (sogenannten Abszessen) führen kann. Das umliegende Drüsengewebe wird dadurch zerstört. Schreitet die Erkrankung weiter voran, können die Follikel aufbrechen (Ruptur) und das eitrige Sekret in das umliegende Gewebe frei lassen. Dadurch breitet sich die Entzündung immer weiter aus. Es können sich verzweigte Gänge – sogenannte Fisteln – bilden, die entweder in tiefere Gewebsschichten oder zur Körperoberfläche reichen.²

Wie viele Menschen leiden an Acne inversa?

Obwohl es sich bei der Acne inversa um eine schwerwiegende Erkrankung handelt, ist sie bisher nur wenig bekannt und wird daher oftmals erst spät diagnostiziert. In Deutschland sind etwa 0,04 % der Bevölkerung betroffen, also ca. 33.200 Personen.⁴ Die Erkrankung entwickelt sich selten vor der Pubertät oder nach den Wechseljahren (Menopause). Oftmals tritt sie in einem Alter von 23 Jahren das erste Mal auf. In den meisten Untersuchungen sind Frauen zudem häufiger betroffen als Männer.²

Wie entsteht eine Acne inversa?

Ein Verschluss des Haarfollikels – vergleichbar wie bei der normalen Akne – wird als wesentlich angesehen. Die genauen Hintergründe der Acne inversa sind bis heute jedoch nicht vollständig bekannt. Auffällig ist, dass die Krankheit in manchen Familien häufiger vorkommt. Eine erbliche Vorbelastung allein lässt die Krankheit in der Regel jedoch nicht ausbrechen. Damit dies geschieht, müssen weitere Einflüsse hinzukommen.

Dazu zählen unter anderem folgende Risikofaktoren:⁵

Bestimmte Verhaltensweisen können die Erkrankung zudem positiv oder negativ beeinflussen:2

Eine Diät, wie sie bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen und Multipler Sklerose empfohlen wird, kann zur Besserung der Symptome führen.
Eine lokale Desinfektion der Hautveränderungen kann den Schweregrad der Erkrankung reduzieren.
Die Nassrasur fördert die Erkrankung.
Schweiß und enge Kleidung fördern die Erkrankung.

Wie äußert sich eine Acne inversa?

Zu Beginn der Krankheit entstehen oberflächlich gelegene, hochrote, teilweise entzündliche und schmerzhafte Knötchen und Knoten. Im Frühstadium zeigen sich erste Verletzungen (Läsionen). Sie sind schmerzhafte, einzelne, tiefsitzende Knoten, die sich manchmal zurückbilden, aber immer wieder auftreten. Nach einigen Jahren sind die betroffenen Regionen meist durch eine Vielzahl von Narben früherer Entzündungsherde gekennzeichnet. Wie Sie in der Abbildung sehen können, sind manche Körperbereiche besonders betroffen. Diese liegen z. B. unter den Brüsten, unter den Achseln, an den Innenseiten der Oberschenkel, in der Leistengegend und am Gesäß.⁵

Man unterteilt die Acne inversa in drei Stadien:²

Stadium I: einzelne Abszesse (mit Eiter gefüllte Hohlräume im Gewebe), keine Fistelgänge (Verbindungsgänge zu anderen Geweben oder Organen) und Vernarbungen
Stadium II: ein oder mehrere weit auseinander liegende Abszesse mit Fistelgängen und Narbenbildung
Stadium III: flächiger Befall mit Abszessen, Fistelgängen und Narbenzüge

Was sind die Folgen einer Acne inversa?

Bei ausgeprägter und/oder lang bestehender Acne inversa können Probleme auftreten wie z. B.:²

Hautinfektionen
Bindegewebsentzündungen
Vernarbungen
Lymphödeme (Stau von Lymphflüssigkeit, der den betroffenen Bereich anschwellen lässt).

Darüber hinaus können verschiedene Begleiterkrankungen auftreten. Zu den häufigsten gehören hierbei chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wie der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa.²

Die ausgeprägten Vernarbungen, Bewegungseinschränkungen und Schmerzen sind eine hohe Krankheitslast. Es besteht eine starke seelische Belastung, die von Schamgefühl, über Einschränkungen im sozialen Umfeld bis hin zu Depressionen führen kann.²

Wie sieht die Behandlung der Acne inversa aus?

Die untenstehende Abbildung gibt Ihnen eine Übersicht über die Behandlungsmöglichkeiten bei Acne inversa:

Medikamentöse Therapie

Es gibt jedoch auch Möglichkeiten, die Acne inversa mit Arzneimitteln zu behandeln. Dazu gehören Antibiotika, Hormone, Retinoide (chemische Substanzen, die dem Vitamin A sehr ähnlich sind) und Kortisonpräparate, die oral eingenommen oder intravenös verabreicht werden und im ganzen Körper (systemisch) wirken.²

Begleitend kann eine lokale oberflächliche Behandlung mit Antibiotika (1 % Clindamycin), z. B. in Form von Salben oder Lösungen, erfolgen. Dadurch heilt die Acne inversa in der Regel nicht ab, sie kann jedoch die Ausbreitung verlangsamen und einer gewissen Verschlimmerung entgegenwirken.

Operative Maßnahmen und Biologika/Biosimilar

Die Behandlung der Acne inversa ist schwierig und kann sehr belastend sein. Eine Operation zur Entfernung der betroffenen erkrankten Stellen ist in der Regel die Methode der Wahl. Im Stadium I bis II wird die Entfernung einzelner Knoten und Abszesse empfohlen. Bei Stadium II bis III sollten die betroffenen Areale komplett entfernt werden.²

Gegebenenfalls kann eine Laserbehandlung durchgeführt werden. Die Erfolgsaussichten dieser Behandlung sind bisher jedoch noch nicht ausreichend untersucht.²

Neben den operativen Maßnahmen kann auch eine Behandlung mit Biologika oder deren Biosimilars weiterhelfen, falls die klassischen Arzneimittel nicht ausreichen, um die Entzündung unter Kontrolle zu bringen.

Begleitende Therapiemaßnahmen

Aufgrund der starken psychischen Belastung kann es ratsam sein, die Behandlung der Acne Inversa durch eine Psychologische Therapie zu begleiten.² Dabei erhalten Sie als Patient z. B. nähere Informationen über die Krankheitsursache und den möglichen Verlauf. Im Rahmen der Therapie werden auch die persönlichen subjektiven Vorstellungen und Bedürfnisse berücksichtigt. Der Therapeut kann auf individuelle Ängste eingehen und zu bestimmten Verhaltensweisen motivieren. Er ist zudem in der Lage früh Anzeichen von psychischen Störungen wie zum Beispiel Depression und sozialen Ängsten zu erkennen oder auch psychische Veränderungen im Verlauf der Therapie wahrzunehmen, die einem selbst evtl. noch gar nicht bewusst sind.

Referenzen:

https://www.gelbe-liste.de/krankheiten/akne (Letzter Abruf: 31.03.2021)
https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-012l_S1_Acne_inversa_Hidradenitis_suppurativa_2012-12-abgelaufen.pdf (Letzter Abruf: 31.03.2021)
Vossen AJ et al. Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Review Integrating Inflammatory Pathways Into a Cohesive Pathogenic Model. Front Immunol 2018 Dec 14;9:2965
Kirsten N et al. Epidemiology of hidradenitis suppurativa in Germany–anobservational cohort study based on a multisourceapproach. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020;34:174-179
https://www.netdoktor.de/krankheiten/akne/inversa/ (Letzter Abruf: 31.03.2021)

DE-AMB-0321-00038